L’atrésie de l’œsophage
Plus de 200 bébés naissent chaque année avec une atrésie de l’œsophage et pourtant nous n’en avions jamais entendu parler ! Je vous propose donc ici un humble résumé de mes connaissances, appuyées par tous les articles médicaux et autres thèses fort passionnantes que j’ai lus…
Définition et origine
L’atrésie de l’œsophage est une malformation entraînant la discontinuité « du dit » œsophage, canal qui conduit les aliments et la salive de la bouche vers l’estomac et qui se situe derrière la trachée. On observe deux culs de sacs par rapport à un œsophage normal :
On parle du cul de sac supérieur pour la partie qui est reliée à la bouche et du cul de sac inférieur pour celle reliée à l’estomac.
Son origine reste un grand mystère, mais tout se jouerait pendant les premières semaines de grossesse. Chaque cellule doit normalement se différencier pour former un organe particulier. Dans notre cas, il va y avoir un « mauvais aiguillage » dans la répartition des cellules de l’œsophage, de la trachée et des bronches. La cause de cette erreur est encore inconnue car elle survient de façon aléatoire, mais les chercheurs n’écartent pas la piste génétique.
Cette malformation est souvent associée à d’autres, notamment à celles listées dans le syndrome de VACTERL (voir article Qu’est ce que le syndrome de VACTERL ?).
Les différents types d’atrésie de l’œsophage
Comme rien n’est jamais simple avec le corps humain, sinon ce serait trop facile me direz-vous, il existe plusieurs types d’atrésie. On les distingue en fonction de la présence ou non d’une communication entre la trachée et l’œsophage (appelée fistule).
L’atrésie de type I
Les culs de sacs supérieur et inférieur sont très éloignés et ne se connectent pas à la trachée (7 à 10% des cas)
L’atrésie de type II
Le cul de sac supérieur uniquement forme une fistule en s’abouchant dans la trachée (1% des cas)
L’atrésie de type III
C’est le cas le plus fréquent (80 à 85% des cas) et qui concerne notre fille. La fistule se situe entre le cul de sac inférieur et la trachée
L’atrésie de type IV
Variante du type III dans 4% des cas, la fistule se situe entre le cul de sac inférieur et la limite entre la trachée et les bronches (la carène)
L’atrésie de type V
Les deux culs de sacs sont reliés à la trachée par une ou plusieurs fistules (2 à 3% des cas)
Le diagnostic
Avant la naissance, deux principaux faits peuvent mener le gynécologue sur la piste de l’atrésie. La mauvaise visibilité de l’estomac à l’échographie d’une part et la présence importante de liquide amniotique dans l’utérus (on parle d’hydramnios).
En effet, pendant la grossesse, le bébé avale le liquide amniotique, le « digère » puis l’évacue par les urines. L’estomac est donc normalement visible par contraste quand il est rempli et le niveau de liquide reste assez stable. S’il ne peut pas avaler le liquide à cause de son œsophage en cul de sac, l’estomac ne pourra pas se remplir et la quantité de liquide amniotique va augmenter anormalement. Je tiens donc à signaler que je n’étais pas seulement « ample » qu’à cause de mes kilos en trop !
A la naissance, les sages-femmes font systématiquement passer une sonde dans la bouche du bébé jusque dans son estomac pour vérifier qu’il n’y ait pas d’obstruction. Vous comprendrez donc que l’atrésie est facilement détectée à ce moment là.
Plus tardivement, une quantité de salive importante, des fausses routes pendant les tétées ou encore des difficultés respiratoires peuvent être signe d’une atrésie. Le diagnostic est rapidement confirmé par radiographie de l’abdomen.
La prise en charge thérapeutique
La réparation de l’œsophage ne peut s’effectuer qu’avec une intervention chirurgicale.
La fermeture de toute communication avec la trachée est l’opération la plus urgente car il y a risque de complications respiratoires graves si la salive et le lait arrivent dans les poumons.
En cas de grande prématurité ou d’écart trop grand entre les deux culs de sacs, il est nécessaire d’attendre que le bébé grandisse pour rétablir la continuité de l’œsophage.
En attendant, il y a deux façons de procéder pour l’alimenter sans passer par la bouche. La première est la gastrostomie qui consiste à poser un petit tuyau entre l’estomac et la peau du ventre pour pouvoir y injecter directement le lait, on parle de nutrition entérale. La seconde est la perfusion sanguine, on parle alors de nutrition parentérale.
La plupart du temps, et ce fut le cas pour notre fille, le raccordement des deux culs de sacs et la fermeture des fistules se font en même temps. L’alimentation se fait grâce à une sonde nasogastrique jusqu’à ce que le bébé puisse s’alimenter seul.
Pour raccorder les deux culs de sacs, le chirurgien va pratiquer une incision sur le côté droit de la poitrine sous anesthésie générale. Il va alors suturer les deux parties d’œsophage, ce raccord s’appelle l’anastomose. Si les deux parties sont trop éloignées, il sera nécessaire de greffer un segment du tube digestif pour combler la partie manquante. Si le chirurgien utilise un bout de colon, on parle de plastie colique. S’il utilise un bout d’estomac, on parle de plastie gastrique.
Le bébé pourra alors s’alimenter seul au bout d’une semaine. En cas de prématurité ou de malformations associées, ce délai peut être plus long.
Les complications et leurs traitements
Le pronostic de survie dépend fortement du poids à la naissance. Au dessus de 1,5 kg, 100% des opérations sont un succès. En dessous, ce taux descend à 65% surtout si l’atrésie est associée à d’autres malformations, notamment cardiaque. Malheureusement, comme pour toute intervention chirurgicale, le risque zéro n’existe pas.
Chaque complication dépend du type d’atrésie et de la technique chirurgicale employée. Voici les principales troubles associés à cette malformation :
La sténose
Après quelques mois ou mêmes quelques années, l’œsophage peut se rétrécir au niveau de la suture. Les aliments ont donc du mal à passer et à descendre vers l’estomac, provoquant des difficultés de déglutition, des douleurs, des étouffements, voire des malaises. Sous anesthésie, les médecins peuvent alors pratiquer des dilations au niveau du rétrécissement. Un petit ballonnet est introduit par la bouche et gonflé pour élargir le passage.
Afin de vérifier la formation ou non de ce rétrécissement, le bébé va boire un liquide de contraste qui permet de visualiser par radiographie sa progression dans l’œsophage, l’estomac et l’intestin. Cet examen s’appelle le transit œso-gastro-duodénal (TOGD). Le reflux gastro-oesophagien peut également être diagnostiqué grâce à ce principe.
Le reflux gastro-oesophagien (RGO)
Entre l’estomac et l’œsophage se trouve une valve qui empêche la remontée des aliments vers la bouche. Lors de l’opération, le chirurgien peut être amené à étirer fortement les deux culs de sacs pour les souder entre eux, on parle d’anastomose sous tension. La valve est alors distordue et ne peut fonctionner normalement. La position de l’estomac est elle aussi modifiée. Celui-ci peut avoir des difficultés à se vidanger et renvoie donc son contenu vers la bouche.
En plus des aliments, le contenu acide présent dans l’estomac peut remonter dans l’œsophage, irritant la suture, favorisant la sténose et provoquant des régurgitations douloureuses.
Pour traiter le reflux, les médecins prescrivent des médicaments anti-acides. Ces derniers n’empêchent pas les régurgitations mais limitent leurs effets néfastes sur l’œsophage. Pour éviter le reflux, il est conseillé d’attendre au moins 45 minutes après le repas avant d’allonger bébé sur son lit qui sera incliné (on parle de proclive avec un angle d’environ 30°).
Si ces méthodes ne s’avèrent pas efficaces, le recours à une nouvelle opération chirurgicale est nécessaire. On pratique un « Nissen », un manchon est créé autour de la valve pour renforcer cette barrière naturelle.
Même si je parle ici d’une pathologie, il ne faut pas oublier que la croissance de l’enfant et l’acquisition de la position assise puis debout diminuera les problèmes de reflux.
Les problèmes respiratoires
Des toux chroniques, des bronchites ou des crises d’asthme sont fréquentes. La présence de fistules rendent souvent la trachée et les bronches « molles », on parle respectivement de tracheomalacie et de bronchomalacie. Le moindre virus a donc plus de facilité à pénétrer dans l’organisme.
Chez un bébé atrésique, la production du mucus peut s’avérer insuffisante. Normalement ce dernier recouvre la surface des voies respiratoires, « attrape » les particules indésirables de l’air et les transporte jusqu’à la gorge pour qu’elles soient avalées. Si ce mucus est insuffisant, moins fluide et plus sec, le bébé doit tousser pour l’évacuer. La mollesse de la trachée entrave le passage de l’air et provoque un bruit caractéristique lors de la toux… Le reflux peut également irriter les voies respiratoires.
Il n’existe pas de réel traitement, la croissance de l’enfant et la maturation de son appareil respiratoire corrigent petit à petit ces problèmes.
Les problèmes orthopédiques
L’ouverture du thorax lors de la chirurgie peut entraîner une mauvaise croissance des os du dos et des côtes. Cela peut aller d’une simple déformation de la cage thoracique à une scoliose.
La kinésithérapie, la rééducation et dans certains cas la chirurgie peuvent corriger ces problèmes.
Au quotidien
Les interventions chirurgicales, le passage des sondes, les douleurs provoquées engendrent souvent des troubles de l’oralité. L’alimentation au sein, au biberon puis à la cuillère peut s’avérer très difficile mécaniquement pour l’enfant entrainant un blocage psychologique vis-à-vis des repas. Les médecins et les nutritionnistes préconisent alors la prise de petits repas enrichis et conseillent d’aborder les repas dans une attitude toujours positive et ludique quand l’enfant est plus grand (aide en cuisine, élaboration de jolies assiettes,…).
Dans notre cas, l’opération de notre fille s’est bien déroulée. Les examens ne montrent pour le moment aucun signe de sténose et une faible tracheomalacie. L’hiver doux a eu raison des microbes et sa toux matinale diminue de jour en jour. Même si notre combat contre son reflux continue encore, nous espérons bientôt pouvoir le gagner grâce au goût d’Elise pour les aliments plus solides ! Nous essayons toujours de rester positifs. A chaque problème, sa solution. En restant lucides, ce qui fonctionne un jour ne fonctionne pas forcément le lendemain mais quand on regarde en arrière, nos problèmes liés à son atrésie de l’œsophage se sont clairement améliorés.
Comme pour toutes les pathologies liées à VACTERL, les complications et les traitements sont différents en fonction des enfants. Il n’y a pas de schéma type, pas de solution miracle… Il faut espérer et croire à l’arrivée de jours meilleurs !
Pour tout complément d’information, je vous invite à visiter le site de l’Association Française de l’Atrésie de l’œsophage, qui m’a gracieusement fourni les schémas.
Un grand merci à mon ami Vincent pour son dessin !
Bonjour !
j’ai été déclenché le 23 octobre et j’ai convulsé pendant que j’accouché (j’ai fais une éclampsie) donc on m’a fais une césarienne en urgence. Ma fille est née avec une atrésie de l’œsophage de type 4 a 7 mois de grossesse. Elle a été transféré pour être opéré le lendemain de sa naissance au CHU de Bordeux. J’ai pu la voir pour la première fois que 1 semaine après sa naissance car je n’était pas en état de bouger (j’ai été transfusée, sous oxygène…). L’opération de l’atrésie pour ma fille c’est bien passée, elle était nourrie par sonde.
Une semaine et demie après sa naissance on nous appelle pour nous dire qu’elle avait du sang dans les selles.
Elle a eu une infection des intestins qui s’appelle l’entérocolite. Son état été très critique : elle était sous coma artificiel avec des médicaments pour tout (le cœur, la tension, le pipi…). Heureusement pour nous elle est dans un très bon hôpital avec un très bon service de réanimation. Son état c’est amélioré, mais ses intestins sont restés enflammés pendant très longtemps. Les chirurgiens ont pu l’opéré des intestins que le 11/01/2018. Ils ont du suturer 15 perforations sur l’intestin grêle et couper un bout. Ils ont donc fait une iléostomie.
J’ai très peur pour son avenir, elle a presque 3 mois et elle n’a jamais mangé par voie orale…
Je ne sais pas encore combien de temps va prendre la réalimentation et si ses sutures sur l’intestin vont tenir…
Je me pose évidemment les mêmes questions que vous tous.
Je vous souhaite à tous bon courage et j’espère que tout ira bien pour vous.
Ces épreuves de la vie nous montrent qu’il faut faire attention les uns et les autres et de profiter des moments passés ensemble.
Quel beau message Laurent , remplit d amour et d espoir.
je suis l heureuse maman d une petite fille de 7ans née avec une atrésie de type 3 avec complication ,ça a été un dur combat et une peur de chaque jours .Les médecins l ont détecté a 7 mois de grossesse et mon proposé une interruption de grossesse que j ai refusé et heureusement Dieu nous a gardé..la vie n est pas toujours facile mais c est vraie quand je regarde en arrière le plus gros est passé.Aujourdhui elle a très souvent des bronchites des reflux gastro œsophagien et dès problème de déglutition mais c est une petite fille qui reste joyeuse et épanouie et contrairement à ce que les médecins m avais dit elle n a aucun retard psychomoteur. Je souhaite pleins de courage et de bonheur au parents et futur parents d un enfants atteint de cette maladie .Ce n est pas forcément la naissance que l ont souhaite pour nos enfants mais ça n enlevé rien à l amour qul ont porte et pour mon cas ça en à créer plus de complicité .
Bonjour,
Je suis le papa d’un petite fille atteinte d’une atrésie de l’oesophage de type 1.
Sa pathologie a été diagnostiquée en anténatale, lors de l’écho du 7eme mois.
C’est fou comme le monde a tendance à s’écrouler lorsque l’on apprend que ce qui est censé être le plus grand bonheur d’une vie semble s’annoncer comme un événement triste et douloureux.
Malgré tout, ma compagne et moi avons fait face.
La naissance de notre petite fille a été redoutée, le temps c’est arrêté jusqu’au jour de sa venue au monde.
La chambre que j’avais mis beaucoup d’amour à meubler, à peindre et à décorer me faisait monter les larmes, je n’osais plus la regarder, je n’osais plus rien y toucher.
L’attente des résultats de l’amniosynthèse a été éprouvante. Il est difficile de s’envisager parent d’un enfant handicapé.
Notre petite fille est née à l’hopital Necker.
L’accouchement de ma compagne a été déclenché, ça a duré presque 2 jours.
A ce moment là il n’y avait plus d’appréhension, nous voulions simplement que notre fille arrive et qu’elle soit en bonne santé.
En effet, quand on arpente les couloirs d’un hopital, on se rend très vite compte que la notion de santé est très relative…
Après tout, que pouvions nous craindre de pire pour notre enfant ? Une atrésie de l’oesophage ?
En anténatale, nous avions réalisé beaucoup de test déjà, et tout portait à croire que le seul point qui posait problème c’était sa tuyauterie ! Alors on se blinde et on voit le verre à moitié plein.
Je n’ai eu de cesse de répéter à ma compagne : « On tombe, on se relève et on avance. On ne s’arrête pas et on ne s’arrêtera jamais, jusqu’à ce que notre coeur cesse de battre. »
Je crois que je ne l’ai jamais vu aussi courageuse depuis.
Lorsque notre fille est née (par césarienne, histoire de bien compléter le tableau lol), nous avons à peine eu le temps de l’embrasser avant que les infirmière ne l’emmène pour lui porter les premiers soins. Et puis on est venu me chercher…
Ma petite fille était là, devant moi, déjà toute cablé de partout et me regardant avec ses yeux noirs, d’une profondeur et d’une force indescriptible. Ma fille était là, devant moi et c’est elle qui me rassurait. J’ai alors compris que tout allait bien se passer. Ma fille était une guerrière. Une guerrière impératrice, pas une petite princesse.
Je l’ai photographié, pour sa maman qui l’avait juste aperçu. C’est tout ce que je pouvais lui ramener.
Et puis on a emmené ma fille, à nouveau, en service de néonatalogie cette fois.
Je pense que le plus important dans ces cas, c’est d’être fort, rationnel et surtout aimant. chaque petit détail doit apporté du bonheur, chaque chose à laquelle se raccrocher pour garder pied doit être garder précieusement. Et puis la vie continue. Que notre enfant soit dans une couveuse ça ne change rien, c’est notre enfant, elle est jolie, elle me ressemble, elle ressemble à sa maman aussi !
Qu’elle ait des tuyaux dans la bouche, dans le nez, dans le ventre et dans la vessie ne change rien, elle reste notre petite fille et elle est toujours jolie…
Je vous passe les premiers soins que nous lui avons donné, les premiers bisous, les premieres chansons, les premiers bras aussi…
Notre petite fille a été opéré deux fois dans les 5 jours qui ont suivi sa naissance. Deux opérations avec des noms barbares mais qui me semble aujourd’hui très familier :
– Une gastrostomie c’est une alimentation entérale avec un petit bouton posé sur le ventre (comme un piercing m’a dit ma compagne), auquel on raccorde un tuyaux pour lui donner du lait.
– Une oesophagostomie c’est une entaille qu’on fait dans le cou, pour y aboucher la partie supérieur de l’oesophage afin de permettre au bébé de déglutir en attendant l’opération de raccordement.
Ces deux opérations lui ont permis de survivre, déjà, mais aussi de vivre comme toute les petites filles de son age. Finalement, seuls les repas étaient extraordinaires.
L’oesophagostomie nous a permis de mettre notre petite fille au sein, de stimuler son oralité pendant ses repas, afin qu’elle comprenne que quand on met un truc dans sa bouche et qu’on avale, à la fin on a plus faim.
Notre fille est rentrée à la maison au bout de 25 jours, nous passions entre 10h par jour avec elle et avons beaucoup appris au contact des infirmières de l’hopital Necker. A vrai dire nous avons fini par les mettre au chomage technique…
Nous sommes donc sorti sous le protocole d’hospitalisation à domicile et avons enfin pu commencer à vivre notre vie de famille, loin de toute pensée médicale.
Pour moi, la situation que je vis aujourd’hui est normal, pour moi c’est comme ça qu’on s’occupe d’un bébé, qu’on lui donne à manger, on lui clips un mini one et on l’emmène au resto du sein. On lui met des bavoirs bandana autour du cou pour ne pas que la salive qui sort de l’oesophagostomie mouille ses vêtements. On lui chante des chansons, on la berce, on l’aime surtout, on l’aime beaucoup.
Ca fait un mois maintenant que nous sommes sortis du protocole de l’HAD, ça fait 2 mois aujourd’hui que nous avons quitté l’hopital. et ça fait presque 3 mois que notre petite fille nous apporte un bonheur incroyable.
C’est fou ce que le monde peut se reconstruire avec un peu d’amour…
Maintenant nous attendons la rentrée de septembre pour que notre fille ait enfin droit à ce bout de tuyaux qui lui manque tant.
Nous commençons à appréhender, evidemment, tout ce passe tellement bien aujourd’hui. Mais elle en a besoin et sa vie sera encore plus belle après.
Mon témoignage est confu mais pour résumer : « on tombe, on se relève et on avance. Toujours… »
Bonjour Laurent et merci pour votre témoignage !
J’ai eu l’impression de revivre une partie de notre vie, surtout en ce qui concerne le vécu du papa lors d’un accouchement déclenché, long et qui passe par la case césarienne ! Le grand chelem comme on dit…
Souvent les gens me disent « je ne sais pas si je pourrais vivre comme vous face à la maladie d’un enfant »… et votre témoignage illustre ce que je leur réponds : personne n’est préparé à cela mais on le fait, par amour, avec force et naturellement car la présence de l’enfant attendu vous fait déplacer des montagnes !
Bon courage à vous et prenez bien soin de votre famille.
Merci Laurent pour se magnifique témoignage. Je me reconnais dans votre discours car je suis enceinte de 31 semaines et mon petit bonhomme est également atteind d’atresie de l’oesophage.
Sauf que comme il est pas né, je suis dans la période où la terre s’arrête de tourner.
Sans compter que les médecins m’ont demandé de prendre la décision d’arrêter ou non la grossesse …
Donc votre témoignage me mets un peu de baume au coeur et je vous en remercie.
Je remercie également ce site internet qui est vraiment très clair et agréable à lire.
Enfin, l’inconnu fait toujours peur mais on tombe, on se relève et on avance. .. J’ai bien compris et je vais essayer de m’y tenir.
Merci
Tu m impressionnes … Je suis vraiment fière d’être ton amie. Je sais le rapport n’est pas flagrant avec les explications de l atrésie mais je tenais à te le dire. Bisous ma poulette.
Merci me belle 😀